wyklad IV miany w nerkach, Lekarski II rok ŚUM, II ROK, Immunologia, Wykłady immunologia
[ Pobierz całość w formacie PDF ]
29.X.2008
Zmiany w nerkach w przebiegu chorób układowych tkanki łącznej
(kolagenoz)
dr Piotr Paleń
G
UZKOWE ZAPALENIE TĘTNI
C
·
Polyarteriitis (periarteriitis) nodosa - proces zapalny małych i średnich tętnic, charakteryzujący się
martwicą ściany tych naczyń
·
Zbliznowacenie ścian naczyń z tworzeniem zakrzepów i tętniaków
·
70-90% przypadków gzt- zmiany w nerkach - najczęstsza przyczyna śmierci
·
Najczęściej mężczyźni,30-50r.ż.
"
Zmiany głównie w naczyniach małych i średnich kory
"
Zmiany odcinkowe, część lub całość obwodu naczynia ?
"
Martwica włóknikowata błony środkowej
"
Naciek zapalny obejmuje wszystkie warstwy ściany naczynia i przechodzi na tkanki otaczające
"
Zbliznowacenie ściany naczynia
"
Powstanie drobnych tętniaków i zakrzepów
"
Zawały różnej wielkości
"
Zmiany w kłębuszkach - zmiany błoniaste i rozplemowe, mikrozakrzepy i ogniskowa martwica
pętli naczyniowych, czasami tworzenie półksiężyców
·
Przyczyna gzt nieznana
·
Czynniki Istotne w rozwoju gzt
1)
Uwarunkowania genetyczne
2)
Zakażenia bakteryjne i wirusowe
3)
Nadwrażliwość na niektóre pokarmy i leki
·
Rozpuszczalne kompleksy immunologiczne - 30 - 40% przyp. w osoczu kompleksy z antygenem
powierzchniowym HBs
·
Zmiany naczyniowe w nerkach powodują odcinkowe niedokrwienie ich miąższu
·
Nadciśnienie tętnicze (złośliwe)
·
Uszkodzenie klębuszków - białkomocz, krwiomocz
·
Przebieg postępujący, przewlekła niewydolność nerek - od kilku tygodni do kilku lat
·
Rokowanie zle
·
5-letnie przeżycie u nie leczonych -10%, u leczonych - 50%
·
Przyczyny śmierci - mocznica, zaburzenia OUN, niewydolnośc krążenia, zawał mięśnia sercowego
·
Leczenie - głównie sterydoterapia
ZAWAŁ NERKI
•
Infarctus renis - martwica całej nerki lub jej części wywołana zamknięciem światła tętnicy
nerkowej lub jej odgałęzień
•
70-90% przyp. - zatory w przebiegu zwężena lewego ujścia żylnego, migotania
·
przedsionków, bakteryjnego zapalenia wsierdzia, oderwania się blaszki młażdżycowej
Druga przyczyna - zakrzepica w przebiegu miażdżycy, tętniaka t. nerkowej lub gzt
•
Uraz okolicy nerek, zmiany zarostowe tętnic, znaczne zwężenie tętniczek nerkowych w
przebiegu nadciśnienia tętniczego złośliwego
1
aseptic®
·
•
Zawały pojedyncze lub mnogie, jedna lub dwie nerki
•
Wielkość zawału zależy od kalibru zamkniętego naczynia
•
Głownio zawały blade, kształt stożka skierowanego podstawą do powierzchni
•
Martwica wszystkich struktur nerki, tworzenie blizny, powodującej zaciągnięcie powierzchni
nerki
·
Wypadnięcie funkcji zniszczonej części miąższu nerki
Rozlegle zawały obustronne mogą być przyczyną niewydolności nerek
•
Niedokrwienie tkanek przylegających do ogniska zawałowego może być przyczyną
przemijającego lub utrwalonego nadciśnienia tętniczego
•
Przebieg bezobjawowy
•
Nagły silny ból w okolicy lędźwiowej
•
Mogą towarzyszyć nudności, wymioty, gorączka
·
W moczu krwiomocz i niewielki białkomocz
•
We krwi - leukocytoza, wzrost aminotransferaz alaninowej i asparaginowej, fosfatazy zasadowej,
dehydrogenazy mleczanowej
•
Rokowane zależy od choroby podstawowej i rozległości zawału
•
W małych zawałach - dobre, w dużych - niewydolność nerek
•
Jeśli przyczyną zawału jest choroba utrzymująca się to rokowanie niepewne ze względu na
możliwość powstawania nowych zawałów
•
Leczenie choroby podstawowej
•
leczenie przeciwzakrzepowe, przeciwbólowe
•
Chirurgiczne udrożnienie zamkniętej przez zator tętnicy nerkowej - do paru godzin
·
Częściowa lub całkowita nefrektomia - zakażenie martwiczo zmienionych tkanek oporne na
leczenie oraz ciężkie nadciśnienie tętnicze
ZAKRZEP ŻYŁ NERKOWYCH
•
Thrombosis venarium renalium - całkowite lub częściowe jedno- lub obustronne zamknięcie żył
nerkowych
•
Zmiany w przestrzeni zaotrzewnowej (guz, ropień, uraz), stany nadkrzephwosci, ciężkie
odwodnienie, nefropatie (błoniaste kzn)
•
Zakrzepowi żył nerkowych często towarzyszy zespół nerczycowy
"
Zmiany morfologicznej nerka często powiększona
"
Mikroskopowo: zanik cewek nerkowych oraz włóknienie tkanki śródmiąższowej
"
W kłębuszkach najczęściej obraz błoniastego kzn
·
Może powstać nagle lub rozwijać się powoli
·
Jeśli nagle to całkowite zamknięcie żyły nerkowej, nerka ulega znacznemu powiększeniu,
ciśnienie żylne wzrasta, przepływ krwi maleje, może dojść do pęknięcia torebki nerki, krwiaka
zaotrzewnowego
•
Jeśli pacjent nie zginie, nerka zmniejsza się i staje się narządem nieczynnym
•
W postaci przewlekłej światło żyły zmniejsza się stopniowo, wytwarza się krążenie oboczne,
rozwija się zespól nerczycowy
·
Rokowanie zależy od przyczyny wywołującej, gorzej rokuje postać ostra
2
aseptic®
·
OSTRE ROZPLEM0WE (POINFEKCYJNE) KZN
·
1-4 tyg. Po infekcji streptokokowej
·
Dzieci 6-10 lat
·
Rozlana proliferacja komórek kłębków zwiazana z napływem leukocytów
·
Zaburzenia immunologiczne: niski poziom dopełniacza, podniesione miana p/ciał
streptokokowych
·
Mikroskopowo:
1)
kłębuszki nacieczone leukocytami
2)
Rozplem komórek śródblonka i mezangium
·
Immunofluorescencja: ziarniste złogi IgM i C3 w mezangium i wzdłuż błony podstawnej
ME: elektronowo-gęste złogi na stronie nabionkowej blony podstawnej (kompleksy antygen-
przeciwcialo)
PRZEBIEG KLINICZNY
·
gorączka, nudności, oliguria i hematuria|
·
wałeczki z krwinek czerwonych w moczu, umiarkowana proteinuria, obrzęk okołooczodołowy,
nadciśnienie tętniczej
·
ponad 95% dzieci wraca do zdrowia
·
Poniżej 1% przechodzi w RPG
·
Pozostałe 1 -2% dzieci przechodzi w pkzn
·
Dorośli wyzdrowienie ok. 60%, część w rpg, cześć w pkz
GWAłTOWNIE POSTĘPUJĄcE KZN
Różne czynniki wywołujące, większość przypadków wiązana z zab. immunolog.
Trzy grupy GP KZN - podstawie obrazu badań immunologicznych
TYP I
1)
Idiopatyczne
2)
Zespół Goodpasture
Typ II (kompleksy immunologiczne) - idiopatyczne
1)
Poinfekcyjne
2)
Toczeń układowy trzewny
3)
Plamica Henoch-Schonlein (IgA)
4)
inne
Typ III (związany z ANCA - antineutrophil cytoplasmic antibody - związany z niektórymi postaciami
zapalenia naczyń)
1)
Idiopatyczna
2)
Ziarniniak Wegener
3)
Microscopic polyarteritis nodosa
·
Nerki powiększone, blade, z wybroczynami na powierzchni korowej
·
Mikroskopowo: kłębuszki mogą być z ogniskową martwicą, rozplem komórek śródbłonka i
mezangium
·
Półksiężyce - rozplem komórek torebki i migracja monocytów i makrofagów do przestrzeni
Bowman, ucieczka włóknika jest istotnym czynnikiem tworzenia półksiężycy
·
Z czasem większość kłębków ulega zwłóknieniu
·
ME: rozerwanie GBM, złogi podnabłonkowe w części przypadków
PRZEBIEG KLINICZNY
1)
Hematuria, umiarkowana proteinuria, nadciśnienie, obrzęk
3
aseptic®
·
2)
W zesp. Goodpasture - krwioplucie
3)
W ciągu kilku tygodni niewydolność nerek
LECZENIE: plazmafereza, sterydy, cytostatyki; część przewlekłe dializy i transplantacja
BŁONIASTE KZN
·
Związane z odkładaniem kompleksów antygen-przeciwciało
·
Mikroskopowo: pogrubienie ściany kapilar
·
ME: zgrubienie spowodowane nieregularnymi gęstymi elektronowo złogami podnabłonkowymi,
komórki nabłonkowe z utratą wypustek stopowatych
·
Immunofluorescencja: złogi ziarniste zawierają zarówno immunoglobuliny jak i różne ilości
dopełniacza
·
W zaawansowanych przypadkach zgrubienie błony doprowadza do zaciśnięcia włośniczek, może
dojść do zeszkliwienia mezangium i kłębuszków
Przebieg kliniczny:
"
W większości przypadków zespół nerczycowy
"
15-35% hematuria i umiarkowane nadciśnienie
"
Przebieg z reguły powolny, skryty
"
Białkomocz nieselektywny, słaba odpowiedz na sterydoterapię
Rokowanie:
"
Ponad 60% utrzymujący się białkomocz
"
Około 10% zgon lub niewydolność nerek w ciągu 10 lat
"
Przebieg bardziej pomyślny w przypadkach proteinurii bez zespołu nerczycowego i
umiarkowanych zmian kłębkowych w ME
SUBMIKROSKOPOWE (MINIMALNE) KZN
·
Najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci
·
najczęściej 2-6 r.ż.
·
Część przypadków po infekcji oddechowej lub szczepieniu
·
W części przypadków związek z chorobami atopowymi (pewne haplotypy), czynniki genetyczne?
·
Brak zmian w ML i IF
·
ME: stopienie wypustek stepowatych komórek nabłonkowych
·
Komórki kanalików proksymalnych są często obładowane lipidami co odzwierciedla reabsorpcję
kanalikową lipoprotein (lipoid nephrosis)
Przebieg kliniczny:
1)
Masywny, wysoce selektywny białkomocz, głównie albuminy
2)
Ponad 90% dzieci dobrze odpowiada na kortykoterapię
3)
Dorośli gorsza odpowiedz na leczenie, rokowanie również dobre
4
aseptic®
[ Pobierz całość w formacie PDF ]